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造血系统疾病(五)
一、A1型题
每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。
1. 男性,12岁。3年前明确诊断为急性淋巴细胞白血病,经诱导及巩固治疗后病情平稳,近1周开始头痛、恶心、呕吐,无发热。查体:睑结膜无苍白,全身皮肤无出血点,颈项强直。血常规及分类正常。最可能的诊断是
A.病毒性脑炎
B.以上都不是
C.中枢神经系统白血病
D.急性化脓性脑膜炎
E.急性淋巴细胞白血病复发
A
B
C
D
E
C
[解析] 由于化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞难以被消灭,常成为髓外白血病复发的根源,引起中枢神经系统白血病。尤其多见于缓解期儿童急性淋巴细胞白血病,表现为头痛、恶心、呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。
2. 巨脾最常见于
A.慢性粒细胞白血病
B.急性单核细胞白血病
C.慢性淋巴细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性早幼粒细胞白血病
A
B
C
D
E
A
[解析] 慢性粒细胞白血病最突出的体征是巨脾。
3. 儿童急性淋巴细胞白血病常用的诱导方案是
A.DA方案
B.HA方案
C.COPP方案
D.CHOP方案
E.VP方案
A
B
C
D
E
E
[解析] 儿童急性淋巴细胞白血病常用的诱导缓解方案为VP方案(长春新碱+泼尼松),完全缓解率达80%~90%,CHOP方案和DA方案则分别是非霍奇金淋巴瘤和急性非淋巴细胞白血病的诱导方案。
4. 中枢神经系统白血病常用的治疗方法是
A.联合化疗
B.以上都不是
C.MTX鞘内注射
D.骨髓移植
E.颅脑放射治疗
A
B
C
D
E
C
[解析] 由于化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭,成为髓外复发的根源。一旦确定为中枢神经系统白血病,常用MTX10~15mg/次,每周两次,直到脑脊液细胞计数及生化检查恢复正常,再改为MTX5~10mg/次,鞘内注射,6~8周一次,随全身化疗结束而停用。
5. 淋巴瘤最常见的临床表现是
A.肝脾肿大
B.乏力、盗汗、消瘦
C.周期性发热
D.无痛性进行性淋巴结肿大
E.皮肤瘙痒
A
B
C
D
E
D
[解析] 恶性淋巴瘤是起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,可因发病部位及范围不同,临床表现亦不尽相同,但最常见的临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大,尤以颈部和锁骨上淋巴结最常见。
6. 非霍奇金淋巴瘤常选用
A.M2方案
B.DA方案
C.MOPP方案
D.CHOP方案
E.VP方案
A
B
C
D
E
D
[解析] CHOP方案为非霍奇金淋巴瘤的标准治疗方案。
7. 粒细胞缺乏的诊断标准是
A.外周血中性粒细胞绝对值<2.0×109/L
B.外周血中性粒细胞绝对值<1.0×109/L
C.外周血白细胞计数持续<4.0×109/L
D.外周血中性粒细胞绝对值<0.5×109/L
E.外周血中性粒细胞绝对值<1.5×109/L
A
B
C
D
E
D
[解析] 外周血白细胞持续<4.0×109/L时称为白细胞减少,当中性粒细胞绝对值<2.0×109/L时称为粒细胞减少症,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症。
8. 缺铁性贫血铁剂治疗后观察疗效最早的指标是
A.网织红细胞升高
B.贫血症状的改善
C.血红蛋白升高
D.MCV恢复正常
E.血清铁蛋白恢复正常
A
B
C
D
E
A
[解析] 缺铁性贫血服用铁剂后网织红细胞逐渐上升,7d左右达高峰,血红蛋白则2周后上升,1~2个月后血红蛋白恢复正常。
9. 女性,32岁。乏力、心悸、面色苍白1年。平素月经量较多。查体:贫血貌,皮肤无出血点,肝脾淋巴结不大。血常规:Hb62g/L,MCV70fl,WBC4.6×109/L分类正常,Plt320×109/L。最可能的诊断是
A.巨幼细胞贫血
B.纯红细胞再生障碍性贫血
C.溶血性贫血
D.缺铁性贫血
E.再生障碍性贫血
A
B
C
D
E
D
[解析] 青年女性,有长期月经过多失血病史,血常规仅血红蛋白减少,MCV70fl,均支持缺铁性贫血诊断。
10. 属于红细胞内部异常所致的溶血是
A.血型不合的输血反应
B.自身免疫性溶血性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
D.脾功能亢进
E.新生儿溶血性贫血
A
B
C
D
E
C
[解析] 溶血性贫血按发病机制分为红细胞内部异常和红细胞外部异常所致溶血两大类,PNH为后天获得性的血细胞膜缺陷,对补体高敏感的溶血性贫血。而自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血性贫血、血型不合的输血反应、脾功能亢进均为红细胞外部异常所致的溶血。
11. 慢性粒细胞白血病特征性细胞遗传学及分子生物学改变为
A.t/del(11)(q23)
B.t(15;17)(q22;q21)
C.t(8;21)(q22;q22)
D.t(9;22)(q34;q11)
E.t(8;14)(q24;q32)
A
B
C
D
E
D
[解析] 90%以上的慢性粒细胞白血病患者的血细胞中出现Ph染色体t(9;22)(q34;q11),即9号染色体长臂上的C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr),形成bcr/abl融合基因。其编码的P210蛋白具有增强酪氨酸激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖,在慢性粒细胞白血病的发病中起着重要作用。
12. 急性白血病最常见的死因是
A.感染
B.中枢神经系统白血病
C.以上都不是
D.全身衰竭
E.颅内出血
A
B
C
D
E
E
[解析] 急性白血病死于出血者约占62%,其中81%为颅内出血。
13. ⅠA期霍奇金病首选的治疗方案是
A.联合化疗+局部照射
B.联合化疗
C.扩大野照射
D.手术切除
E.全身照射
A
B
C
D
E
C
[解析] 霍奇金病临床分期与分组为ⅠA、ⅡA期,患者主要采取扩大野照射,即膈上用斗篷式,隔下用倒"Y"字式。ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期患者均以联合化疗为主,必要时加用局部照射。
14. 易浸润牙龈的是
A.慢性淋巴细胞白血病
B.慢性粒细胞白血病
C.急性淋巴细胞白血病
D.急性单核细胞白血病
E.急性早幼粒细胞白血病
A
B
C
D
E
D
[解析] 急性单核细胞白血病易浸润牙龈引起牙龈肿胀。
15. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)治疗首选药物是
A.丙种球蛋白
B.免疫抑制剂
C.止血药
D.糖皮质激素
E.雄激素
A
B
C
D
E
D
[解析] ITP出血的根本原因是血小板免疫性破坏,外周血血小板减少所致。因此治疗上首选糖皮质激素,减少血小板相关抗体的产生及减轻抗原抗体反应;抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏;改善毛细血管通透性;刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
16. 易引起弥散性血管内凝血的白血病是
A.急性髓细胞白血病微分化型
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性淋巴细胞白血病
D.急性单核细胞白血病
E.急性巨核细胞白血病
A
B
C
D
E
B
[解析] 急性白血病是DIC较常见的诱因之一,但在白血病中以急性早幼粒细胞白血病最易合并DIC,其病理生理基础为异常的早幼粒细胞胞浆内所含的粗大颗粒有较强的促凝活性,可激活体内凝血系统,引起DIC。尤其强烈化疗使大量白血病细胞破坏时,更易诱发DIC,因此急性早幼粒细咆白血病治疗宜首选维A酸诱导分化。
17. 淋巴结穿刺见到里-斯细胞有助于诊断的疾病是
A.淋巴结转移癌
B.淋巴结结核
C.淋巴结反应性增生
D.霍奇金病
E.非霍奇金淋巴瘤
A
B
C
D
E
D
[解析] 恶性淋巴瘤组织病理学上分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。其中霍奇金病则以在多形性、炎症浸润性背景上找到里-斯细胞为特征。
18. 急性粒细胞白血病部分分化型常用
A.CHOP方案
B.DA方案
C.VP方案
D.M2方案
E.MOPP方案
A
B
C
D
E
B
[解析] 急性非淋巴细胞白血病(急性早幼粒细胞白血病除外)常选用DA方案进行诱导治疗;M2方案则用于多发性骨髓瘤的治疗。
19. 成人缺铁性贫血最常见的病因是
A.胃及十二指肠术后
B.慢性萎缩性胃炎
C.摄入不足
D.慢性失血
E.需要量增加
A
B
C
D
E
D
[解析] 上述五种情况均可致缺铁性贫血,但成人缺铁性贫血最常见的病因是慢性失血,尤以消化道慢性失血、成年妇女月经过多更为常见。而慢性萎缩性胃炎、胃及十二指肠术后可因吸收不良引起缺铁性贫血。
20. 慢性粒细胞白血病最突出的临床表现是
A.乏力
B.盗汗
C.低热
D.消瘦
E.脾大
A
B
C
D
E
E
[解析] 慢性粒细胞白血病起病缓慢,早期常无自觉症状,随着病情进展出现乏力、低热、盗汗、消瘦等代谢亢进症状。脾大常最突出,往往就医时已达脐或脐以下,质地坚实、平滑、无压痛。
21. 女性,45岁。乏力、消瘦、盗汗,左上腹部不适半年。查体:脾大平脐。血常规:Hb162g/L,WBC230×109/L,分类以中性中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,原粒细胞2%,嗜酸粒细胞7%,嗜碱粒细胞5%。外周血中性粒细
A.慢性粒细胞白血病
B.急性粒细胞白血病
C.类白血病反应
D.骨髓纤维化
E.以上都不是
A
B
C
D
E
A
[解析] 巨脾、末梢血象白细胞明显增高及分类特点,NAP阴性均符合慢性粒细胞白血病的诊断。类白血病反应时脾常轻、中度肿大,末梢血白细胞大多<50×109/L,分类常无原始粒细胞,嗜酸、嗜碱细胞不多,NAP强阳性。病史半年,血常规示血红蛋白、血小板不低不符合急性白血病。骨髓纤维化可有巨脾,外周血白细胞增多或正常,但很少超过50×109/L以上,同时伴有贫血及血小板减少,NAP常阳性。
22. 牙龈浸润见于
A.急性单核细胞白血病
B.急性淋巴细胞白血病
C.慢性淋巴细胞白血病
D.慢性粒细胞白血病
E.急性粒细胞白血病
A
B
C
D
E
A
[解析] 急性单核细胞白血病、急性粒-单细胞白血病时白血病细胞可浸润牙龈,使牙龈增生肿胀。
23. 女性,36岁。左颈部淋巴结无痛性进行性肿大3个月。查体:左颈部可触及1个大小约3.0cm×3.0cm×2.5cm的淋巴结,质中等、活动尚可,无触痛。淋巴结穿刺见到里-斯细胞。其临床诊断考虑为
A.慢性淋巴结炎
B.非霍奇金淋巴瘤
C.淋巴结转移癌
D.淋巴结结核
E.霍奇金病
A
B
C
D
E
E
[解析] 淋巴瘤是起源于淋巴结或淋巴组织的恶性疾病。病理组织学上根据有无里-斯细胞等特征分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两类。霍奇金病以在多性形、炎症浸润性背景上找到里-斯细胞为特征。
24. 易引起中枢神经系统白血病的是
A.急性淋巴细胞白血病
B.慢性淋巴细胞白血病
C.急性早幼粒细胞白血病
D.急性单核细胞白血病
E.慢性粒细胞白血病
A
B
C
D
E
A
[解析] 由于化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞不能被有效杀灭,常成为髓外白血病复发的根源,常见于缓解期儿童急性淋巴白细胞白血病。
25. 下列哪一种贫血为小细胞低色素性贫血
A.巨幼细胞贫血
B.急性失血性贫血
C.以上都不是
D.缺铁性贫血
E.再生障碍性贫血
A
B
C
D
E
D
[解析] 根据患者平均红细胞体积(MCV)及红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为大细胞性贫血、正常细胞性贫血、小细胞低色素贫血三类。小细胞低色素性贫血常见疾病有缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。
26. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性见于
A.地中海贫血
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.自身免疫性溶血性贫血
D.遗传性椭圆形细胞增多症
E.遗传性球形细胞增多症
A
B
C
D
E
C
[解析] 自身免疫性溶血性贫血特异性实验室检查为Coombs实验阳性,是机体免疫功能藕乙,产生了可吸附于红细胞表面的自身抗体而引起的溶血性贫血。阵发性睡眠性血红蛋白尿则是后天获得性红细胞膜缺陷的慢性血管内溶血,特异性实验室检查为Ham试验阳性、Rous试验阳性。而地中海贫血、遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆性细胞增多症均为先天性红细胞内在异常所致溶血,均有特异性红细胞形态学改变。
27. 诊断贫血较为重要的依据是
A.血红蛋白浓度
B.红细胞计数
C.临床表现
D.皮肤黏膜颜色
E.血细胞比容
A
B
C
D
E
A
[解析] 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于相同年龄、性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白浓度降低最为重要,依据我国的标准成年男性血红蛋白<120g/L,成年女性血红蛋白<110g/L,妊娠期血红蛋白<100g/L可诊断为贫血。
28. 最易合并中枢神经系统白血病的急性白血病是
A.急性单核细胞白血病
B.急性巨核细胞白血病
C.急性粒-单细胞白血病
D.急性粒细胞白血病
E.急性淋巴细胞白血病
A
B
C
D
E
E
[解析] 由于化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭,因而引起中枢神经系统白血病。中枢神经系统白血病常发生手急性淋巴细胞白血病,尤以儿童为著。临床表现为头晕、头痛、呕吐、项强,甚至抽搐、昏迷。
29. 男性,28岁。乏力、心悸、间断四肢皮肤紫癜伴鼻出血2个月。查体:贫血貌,肝脾淋巴结不大,四肢皮肤可见多处片状瘀斑。血常规:Hb80g/L,WBC2.3×109/L,分叶38%,淋巴62%,Plt35×109/L。骨髓象:粒、红两系增生减低,全片查到巨核细胞2个,可见非造血细胞团。最可能的诊断为
A.血小板减少型紫癜
B.过敏性紫癜
C.急性白血病
D.再生障碍性贫血
E.缺铁性贫血
A
B
C
D
E
D
[解析] 患者以慢性贫血、间断皮肤黏膜出血为主要临床表现,肝脾淋巴结不大,血象三系减少,白细胞分类淋巴细胞增高,骨髓象粒红两系增生减低,巨核细胞减少,可见到非造血细胞团,均符合再生障碍性贫血诊断。
30. 霍奇金病常选用
A.MOPP方案
B.M2方案
C.CHOP方案
D.DA方案
E.VP方案
A
B
C
D
E
A
[解析] 霍奇金病常选用MOPP方案化疗,其初治者完全缓解率可达85%。
31. 儿童急性淋巴细胞白血病常选用
A.CHOP方案
B.MOPP方案
C.M2方案
D.VP方案
E.DA方案
A
B
C
D
E
D
[解析] 儿童急性淋巴细胞白血病VP方案完全缓解率高达80%~90%。
32. 诊断急性白血病主要依据是
A.骨髓象检查
B.血常规检查
C.肝脾淋巴结肿大
D.临床症状及体征
E.胸骨下段叩击痛阳性
A
B
C
D
E
A
[解析] 急性白血病诊断主要依据骨髓象检查,骨髓中原始细胞(白血病细胞)≥30%目口可诊断为急性白血病。
33. 慢性再生障碍性贫血最常用的药物是
A.造血细胞因子
B.雄性激素
C.止血药
D.抗淋巴细胞球蛋白
E.泼尼松
A
B
C
D
E
B
[解析] 慢性再生障碍性贫血最常用的药物为雄性激素,此类药物可直接通过促红细胞生成素作用刺激造血。造血细胞因子、抗淋巴细胞球蛋白常用于重型再生障碍性贫血。
34. 女性,32岁。乏力、心悸、面色苍白1年。平素月经量较多。查体:贫血貌,皮肤无出血点,肝脾淋巴结不大。血常规:Hb62g/L,MCV70fl,WBC4.6×109/L分类正常,Plt320×109/L。最合适的治疗药物是
A.口服铁剂
B.口服叶酸和维生素B12
C.铁剂肌内注射
D.雄激素
E.糖皮质激素
A
B
C
D
E
A
[解析] 青年女性,有长期月经过多失血病史,血常规仅血红蛋白减少,MCV70fl,均支持缺铁性贫血诊断。治疗上应以口服铁剂为主,同时查找月经过多原因并采取治疗措施,否则补充铁剂治疗效果不佳。
35. 关于类白血病反应下列哪些是正确的,除了
A.嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多
B.粒细胞胞浆内常有中毒颗粒
C.NAP反应阴性
D.外周血白细胞数可达50×109/L
E.常并发于严重感染
A
B
C
D
E
C
[解析] 类白血病反应常并发于严重感染,白细胞数可达50×109/L。但原发病控制后类白血病反应随之消失,而且脾大不如慢性粒细胞白血病显著,粒细胞胞浆内常有中毒颗粒和空泡,嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多,NAP呈强阳性反应,细胞中Ph染色体阴性。
36. 急性白血病感染最常见
A.G-球菌
B.G+杆菌
C.G+球菌
D.病毒
E.G-杆菌
A
B
C
D
E
E
[解析] 急性白血病时由于机体正常造血功能受抑,免疫功能低下,常伴有继发感染。最常见的致病菌是革兰阴性杆菌,其次是革兰阳性球菌,也可出现真菌、病毒等感染。
37. 易并发弥散性血管内凝血的是
A.慢性淋巴细胞白血病
B.慢性粒细胞白血病
C.急性早幼粒细胞白血病
D.急性单核细胞白血病
E.急性淋巴细胞白血病
A
B
C
D
E
C
[解析] 急性早幼粒细胞白血病由于白血病细胞胞浆内所含的粗大颗粒有较强的促凝作用,因此易合并弥散性血管内凝血。
38. 过敏性紫癜出血的原因是
A.凝血机制障碍
B.以上都不是
C.血小板减少
D.血小板增多
E.血管变态反应
A
B
C
D
E
E
[解析] 过敏性紫癜是一种较常见的血管变态反应性疾病,是机体对某些致敏物质发生变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血。
39. 易合并弥散性血管内凝血(DIC)的白血病是
A.急性粒细胞白血病未分化型
B.急性淋巴细胞白血病
C.急性早幼粒细胞白血病
D.慢性粒细胞白血病
E.慢性淋巴细胞白血病
A
B
C
D
E
C
[解析] 急性早幼粒细胞白血病(M3)因其胞浆所含粗大颗粒具有较强的促凝作用,因此易合并弥散性血管内凝血。尤其强烈化疗时白血病细胞大量裂解时更易引发DIC,为避免上述情况发生目前M3治疗首选维A酸诱导分化治疗。
40. 急性弥散性血管内凝血(DIC)高凝期患者的治疗原则除了消除病因,治疗原发病,应首先考虑
A.积极抗纤溶治疗
B.尽早应用肝素
C.应用抗血小板药
D.输注全血和血浆
E.补充水和电解质
A
B
C
D
E
B
[解析] DIC是一种发生在许多疾病基础上,由致病因素激活凝血系统,导致全身微血栓形成,凝血因子被大量消耗并继发纤溶亢进,引起全身出血的综合征。急性DIC高凝期患者治疗上应积极清除病因,治疗原发病,在此基础上选用肝素抗凝治疗,以终止DIC病理生理过程,减轻器官功能损伤,重建凝血和抗凝平衡。
一、A1型题
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
深色:已答题 浅色:未答题
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